โรค Cushing's: การจำแนกประเภท

แหล่งข้อมูลเพิ่มเติม

• แบบสำรวจคุณภาพชีวิตสำหรับเจ้าของสุนัขที่มีและไม่มีโรค Cushing's

• อาการของโรค Cushing's

• โรค Cushing's: คำอธิบาย

• การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่บ่งชี้ถึงโรค Cushing's

• การตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันโรค Cushing's

• การรักษาโรค Cushing's ชนิดต่อมใต้สมอง

• เนื้องอกขนาดใหญ่ของต่อมใต้สมอง (Pituitary Macroadenoma) ในโรค Cushing's

• การรักษาเนื้องอกต่อมหมวกไตในโรค Cushing's

โรค Cushing's ชนิดต่อมหมวกไตหรือต่อมใต้สมอง? ทำไมเราต้องสนใจ?

เมื่อสัตว์เลี้ยงได้รับการยืนยันว่าเป็นโรค Cushing's (Cushing's syndrome) แล้ว ขั้นตอนต่อไปคือการระบุว่าสัตว์เลี้ยงเป็นโรค Cushing's ชนิดใด เนื่องจากการรักษาและการพยากรณ์โรคแตกต่างกันในแต่ละชนิด ตามที่อธิบายไว้ มีสองรูปแบบ ซึ่งมักย่อว่า PDH และ AT โดย PDH ย่อมาจาก pituitary dependent hyperadrenocorticism (ภาวะต่อมหมวกไตทำงานมากเกินที่ขึ้นกับต่อมใต้สมอง) ซึ่งพบในผู้ป่วยโรค Cushing's ในสุนัขและแมวร้อยละ 85 ใน PDH จะมีเนื้องอกของต่อมใต้สมอง (pituitary tumor) ซึ่งมักมีขนาดเล็กมาก ทำให้เกิดการกระตุ้นต่อมหมวกไตมากเกินไป AT ย่อมาจาก adrenal tumor (เนื้องอกต่อมหมวกไต) เนื้องอกต่อมหมวกไตอาจเป็นชนิดไม่ร้ายแรง (benign) หรือร้ายแรง (malignant) ก็ได้ การตรวจเพื่อระบุชนิดหรือรูปแบบของโรค Cushing's เรียกว่าการตรวจแยกชนิด (discriminatory testing) การตรวจประเภทนี้ทำหลังจากที่ได้รับการวินิจฉัยโรค Cushing's แล้ว ต่อไปนี้คือประเด็นและข้อกังวลบางประการที่ชนิดของโรค Cushing's มีความสำคัญ

• หากมีเนื้องอกที่ต่อมหมวกไต มีโอกาสร้อยละ 50 ที่จะเป็นชนิดร้ายแรง การทราบว่าสัตว์เลี้ยงมีภาวะที่มีอัตราการเป็นมะเร็งระดับนี้เป็นประโยชน์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากกำลังพิจารณาการผ่าตัด

• หากทราบว่าผู้ป่วยมีเนื้องอกที่ต่อมหมวกไต ความรู้นี้จะช่วยให้สัตวแพทย์ทราบว่าควรมองหาการแพร่กระจายของเนื้องอกอย่างไรและที่ไหน เพื่อระบุว่าผู้ป่วยเป็นมะเร็งหรือไม่ ในทางกลับกัน หากทราบว่าผู้ป่วยมีเนื้องอกที่ต่อมใต้สมอง การถ่ายภาพสมองเพื่อมองหาหลักฐานของแรงกดทับต่อสมองจะมีความเกี่ยวข้องมากกว่า

• แนวทางการใช้ยาอาจแตกต่างกันอย่างมากระหว่างเนื้องอกต่อมหมวกไตและเนื้องอกต่อมใต้สมอง

• แนวทางการผ่าตัดแตกต่างกันโดยสิ้นเชิงระหว่างเนื้องอกต่อมหมวกไตและเนื้องอกต่อมใต้สมอง

ผู้ป่วยโรค Cushing's ประมาณร้อยละ 85 จะเป็นชนิดที่ขึ้นกับต่อมใต้สมอง ในขณะที่ประมาณร้อยละ 15 จะมีเนื้องอกที่ต่อมหมวกไต สถิตินี้ใช้ได้ทั้งในสุนัขและแมว

สุนัข

การตรวจใดจะบอกเราได้ว่าสุนัขเป็นโรค Cushing's ชนิดใด?

การตรวจ Low Dose Dexamethasone Suppression Test หากโชคดี การตรวจเดียวกันที่ใช้ระบุว่าสัตว์เลี้ยงเป็นโรค Cushing's หรือไม่ ยังสามารถจำแนกชนิดของโรค Cushing's ได้ด้วย ทำให้ไม่ต้องตรวจเพิ่มเติม เพื่อให้ได้ข้อมูลที่ต้องการ จะมีการเจาะเลือดที่ชั่วโมงที่ 4 นอกเหนือจากตัวอย่างก่อนให้ dexamethasone และตัวอย่างที่ชั่วโมงที่ 8 หากระดับ cortisol ลดลงต่ำกว่าร้อยละ 50 ของค่าเริ่มต้นที่ชั่วโมงที่ 4 แล้วกลับสูงขึ้นจนถึงระดับที่บ่งชี้ผลบวก จะเป็นไปได้เฉพาะเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองเท่านั้น แม้ว่าเนื้องอกต่อมใต้สมองจะไม่แสดงการกดที่ชั่วโมงที่ 4 แบบคลาสสิกเสมอไป แต่เนื้องอกต่อมหมวกไตจะไม่แสดงเลย หากเห็นการกดในตัวอย่างชั่วโมงที่ 4 ก็ไม่จำเป็นต้องตรวจเพิ่มเติม แม้ว่านี่จะเป็นรูปแบบเดียวที่ชัดเจนพอที่จะไม่ต้องตรวจเพิ่ม ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมใต้สมองประมาณร้อยละ 60 สามารถระบุได้ด้วยการตรวจ low dose dexamethasone suppression test

การตรวจ High Dose Dexamethasone Suppression Test การตรวจนี้คล้ายกับ low dose dexamethasone suppression test ยกเว้นว่าใช้ขนาดยา dexamethasone ที่สูงกว่า และผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Cushing's แล้ว แนวคิดคือผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมใต้สมองจะแสดงการกดระดับ cortisol ในเลือดเมื่อได้รับ dexamethasone ขนาดสูง ซึ่งไม่เกิดขึ้นกับขนาดต่ำ หากมีเนื้องอกที่ต่อมหมวกไต จะไม่เกิดการกด น่าเสียดายที่ทฤษฎีนี้ไม่ได้ผลดีพอที่จะทำให้เป็นการตรวจที่เชื่อถือได้ ร้อยละ 20 ถึง 30 ของเนื้องอกต่อมใต้สมองจะไม่แสดงการกดแม้จะใช้ dexamethasone ขนาดสูง นอกจากนี้ การตรวจนี้ไม่สามารถระบุผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมหมวกไต แต่สามารถยืนยันผู้ป่วยที่มีโรคต่อมใต้สมองได้ประมาณร้อยละ 70 ถึง 80 ส่วนที่เหลือจะต้องตรวจเพิ่มเติม

ระดับ ACTH ในร่างกาย (Endogenous ACTH Level) สัตวแพทย์หลายท่านเห็นว่านี่เป็นวิธีที่แม่นยำที่สุดในการจำแนกโรค Cushing's แต่ปัญหาคือการตรวจนี้มีความท้าทายทางเทคนิค ซีรัมจากผู้ป่วยต้องถูกแช่แข็งเมื่อขนส่งไปยังห้องปฏิบัติการและต้องไม่ละลาย ฮอร์โมน ACTH เปราะบางและอาจไม่รอดการขนส่งไปถึงห้องปฏิบัติการ แนวคิดของการตรวจนี้คือผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมใต้สมองจะมีระดับ ACTH สูง เนื่องจากนี่คือสิ่งที่เนื้องอกหลั่งออกมา ผู้ป่วยที่มีระดับ ACTH ต่ำหรือวัดไม่ได้จะมีเนื้องอกที่ต่อมหมวกไต เนื่องจากต่อมใต้สมองพยายามอย่างเต็มที่ที่จะไม่กระตุ้นเนื้องอกต่อมหมวกไตที่ทำงานมากเกินไป

การถ่ายภาพ (Imaging) สิ่งพื้นฐานในการแยกโรคที่ขึ้นกับต่อมใต้สมองจากเนื้องอกต่อมหมวกไตคือขนาดและรูปร่างของต่อมหมวกไต ในโรคที่ขึ้นกับต่อมใต้สมอง ต่อมหมวกไตทั้งสองข้างถูกกระตุ้นมากเกินไป จึงควรมีขนาดและรูปร่างสมมาตร และมีแนวโน้มที่จะขยายใหญ่ขึ้น ในกรณีเนื้องอกต่อมหมวกไต ต่อมข้างหนึ่งจะฝ่อลงอย่างรุนแรงและอาจตรวจไม่พบ ในขณะที่อีกข้างจะขยายใหญ่ขึ้นและอาจมีรูปร่างผิดปกติ ความแตกต่างนี้ทำให้การถ่ายภาพต่อมหมวกไตเป็นวิธีที่แม่นยำในการแยกชนิดของโรค Cushing's สามารถใช้อัลตราซาวนด์ (ultrasound), MRI หรือ CT scan ได้ อย่างไรก็ตาม อัลตราซาวนด์เป็นวิธีที่หาได้ง่ายที่สุดและมีค่าใช้จ่ายน้อยที่สุด ในการศึกษาหนึ่ง อัลตราซาวนด์สามารถระบุเนื้องอกต่อมหมวกไตได้ถูกต้องร้อยละ 86 การวางยาสลบโดยทั่วไปไม่จำเป็นสำหรับอัลตราซาวนด์ช่องท้อง ในขณะที่ CT และ MRI ต้องวางยาสลบทั่วร่างกายและมักต้องส่งต่อไปยังคลินิกเฉพาะทาง

ประโยชน์เพิ่มเติมของการถ่ายภาพรวมถึงการมองหาหลักฐานของมะเร็ง (malignancy) หากพบเนื้องอกที่ต่อมหมวกไต เนื้องอกร้ายมักจะลุกลามเข้าสู่หลอดเลือดดำใหญ่ (vena cava) ซึ่งเป็นหลอดเลือดดำที่ใหญ่ที่สุดในร่างกาย อัลตราซาวนด์มีความแม่นยำมากในการประเมินภาวะแทรกซ้อนนี้ การถ่ายภาพยังช่วยให้วัดขนาดต่อมหมวกไตได้ ต่อมที่มีความยาวมากกว่า 4 ซม. มีความสงสัยสูงว่าเป็นเนื้องอกร้าย

สิ่งสำคัญที่ต้องทราบคือ อัลตราซาวนด์ไม่สามารถใช้ในการวินิจฉัยเบื้องต้นของโรค Cushing's ได้ เนื่องจากมีความแปรปรวนมากในขนาดของต่อมหมวกไตปกติ เมื่อพูดถึงการได้รับข้อมูล การถ่ายภาพใช้ได้ดีที่สุดในผู้ป่วยที่ทราบแล้วว่าเป็นโรค Cushing's และต้องการจำแนกชนิด

สมเหตุสมผลไหมที่จะเดาตามสถิติและไม่ตรวจเพิ่มเติม? เนื่องจากผู้ป่วยสุนัขที่เป็นโรค Cushing's ร้อยละ 85 มีเนื้องอกที่ต่อมใต้สมอง จึงไม่ใช่เรื่องไม่สมเหตุสมผลที่จะเดาตามสถิติและรักษาสำหรับเนื้องอกต่อมใต้สมอง ความเสี่ยงในการทำเช่นนั้นคือ หากผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อยาได้ดี จะเป็นไปไม่ได้ที่จะทราบว่าเป็นเพราะต้องปรับขนาดยาหรือเป็นเพราะผู้ป่วยมีเนื้องอกที่ต่อมหมวกไตและต้องการการรักษาที่แตกต่างออกไปโดยสิ้นเชิง เวลาและความพยายามอาจสูญเปล่าไปมากกับการรักษาที่ผิด

แมว

สำหรับแมวที่เป็นโรค Cushing's วิธีที่สามารถใช้แยกโรคต่อมใต้สมองจากโรคต่อมหมวกไตได้อย่างน่าเชื่อถือ ได้แก่: การตรวจ high dose dexamethasone suppression, ระดับ endogenous ACTH และการถ่ายภาพ

การตรวจ High Dose Dexamethasone Suppression Test การตรวจ high dose dexamethasone suppression test ในแมวเหมือนกับในสุนัข ยกเว้นว่าต้องใช้ขนาดยาที่สูงกว่า หากระดับ cortisol ลดลงตอบสนองต่อ dexamethasone ที่ฉีด จะเป็นไปได้เฉพาะเนื้องอกต่อมใต้สมอง อย่างไรก็ตาม หากระดับ cortisol ไม่ลดลง ก็ไม่สามารถสรุปอะไรได้ เนื่องจากร้อยละ 50 ของเนื้องอกต่อมใต้สมองในแมวจะไม่แสดงการกด นี่อาจเป็นสถานการณ์ที่น่าหงุดหงิด แต่เนื่องจากการตรวจนี้ไม่ต้องทำหัตถการรุกราน จึงคุ้มค่าที่จะลองเพื่อยืนยันเนื้องอกต่อมใต้สมองด้วยวิธีนี้

ระดับ Endogenous ACTH เช่นเดียวกับสุนัข การตรวจนี้มีความแม่นยำในการแยกโรค Cushing's ที่ขึ้นกับต่อมใต้สมองจากเนื้องอกต่อมหมวกไต แต่ปัญหาคือการขนส่งและความเสถียรของตัวอย่าง ACTH เป็นฮอร์โมนที่เปราะบาง และตัวอย่างต้องถูกแช่แข็งตลอดทางไปยังห้องปฏิบัติการโดยไม่ละลาย แนวคิดคือผู้ป่วยที่มีโรคต่อมใต้สมองจะมีระดับ ACTH สูง ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมหมวกไตจะไม่มีหรือมีน้อยมาก เห็นได้ชัดว่าหากมีปัญหาการขนส่ง ผลลัพธ์อาจบ่งชี้เนื้องอกต่อมหมวกไตอย่างผิดพลาดทั้งที่ไม่มี

การถ่ายภาพ (Imaging) เมื่อพูดถึงการใช้ภาพถ่ายเพื่อแยกโรค Cushing's ชนิดต่อมใต้สมองจากเนื้องอกต่อมหมวกไต กฎสำหรับแมวเหมือนกับสุนัข แมวที่มีโรคต่อมใต้สมองจะมีต่อมหมวกไตทั้งสองข้างที่มีขนาดใกล้เคียงกัน อาจทั้งสองข้างมีขนาดใหญ่กว่าปกติอย่างชัดเจน หากมีเนื้องอกที่ต่อมหมวกไต ต่อมข้างหนึ่งจะมีขนาดใหญ่ (ข้างที่มีเนื้องอก) ในขณะที่อีกข้างมีขนาดเล็กมาก (ฝ่อ) อัลตราซาวนด์น่าจะเป็นวิธีที่รุกรานน้อยที่สุดและซับซ้อนน้อยที่สุดในการแยกโรคต่อมหมวกไตจากโรคต่อมใต้สมองในแมว และมีข้อดีเพิ่มเติมในการคัดกรองการแพร่กระจายของเนื้องอกในบริเวณใกล้เคียง

หมายเหตุการใช้งาน

นี่เป็นข้อมูลอ้างอิงและสำหรับการถอดความ ห้ามเผยแพร่ข้อความต้นฉบับโดยตรง