โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิส (Myasthenia Gravis) ในสุนัขและแมว

สิ่งที่คุณต้องรู้เพื่อทำความเข้าใจโรคนี้

โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิส (Myasthenia gravis) เป็นโรคที่ขัดขวางการสื่อสารระหว่างเส้นประสาทกับกล้ามเนื้อ เพื่อทำความเข้าใจโรคนี้ คุณจำเป็นต้องมีความเข้าใจพื้นฐานเกี่ยวกับการทำงานในสถานการณ์ปกติ

คำศัพท์สำคัญ

นิวรอน (neuron) คือเซลล์ประสาท มีส่วนหัวเรียกว่าตัวเซลล์ (cell body) อยู่ปลายด้านหนึ่ง มีเส้นใยยาวเรียกว่าแอกซอน (axon) และส่วนปลายเท้าที่มีกิ่งก้านเล็ก ๆ เรียกว่า foot processes โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสเกี่ยวข้องกับนิวรอนที่มีตัวเซลล์อยู่ในไขสันหลังและส่วนปลายเท้าอยู่ในกล้ามเนื้อที่ใช้เคลื่อนไหวตามความสมัครใจ ("กล้ามเนื้อลาย" หรือ skeletal muscles) ไขสันหลังส่งข้อความให้เคลื่อนไหวกล้ามเนื้อบางมัด นิวรอนรับข้อความนี้และนำไปส่งที่กล้ามเนื้อนั้น

เส้นประสาท (nerve) คือกลุ่มของแอกซอน โครงสร้างเส้นใยสีขาวที่เรียกว่าเส้นประสาทนั้นแท้จริงแล้วคือกลุ่มแอกซอนที่รวมตัวกัน คล้ายกับสายไฟในบ้านที่รวมอยู่ภายในสายหุ้มฉนวน

สารสื่อประสาท (neurotransmitters) คือสารเคมี เพื่อให้ข้อความถูกส่งต่อระหว่างนิวรอน สารเคมีจะถูกปล่อยจากส่วนปลายเท้าของนิวรอนตัวแรกและถูกรับโดยกิ่งก้านของตัวเซลล์ของนิวรอนตัวรับ หลังจากข้อความทางเคมีถูกส่งต่อสำเร็จ เอนไซม์จะทำลายโมเลกุลสารสื่อประสาทเพื่อป้องกันการกระตุ้นอย่างต่อเนื่อง สารสื่อประสาทในโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสเรียกว่า acetylcholine และเอนไซม์ที่สลายมันเรียกว่า acetylcholinesterase

รอยต่อประสาทกล้ามเนื้อ (neuromuscular junction) คือบริเวณที่เส้นประสาทและกล้ามเนื้อเชื่อมต่อกัน กล้ามเนื้อมีสามชนิด: กล้ามเนื้อหัวใจ กล้ามเนื้อเรียบ (หรือกล้ามเนื้อไม่สมัครใจ ชนิดที่เคลื่อนอาหารผ่านลำไส้หรือหดรูม่านตา) และกล้ามเนื้อลาย (หรือกล้ามเนื้อโครงร่าง ชนิดที่ใช้สำหรับกิจกรรมที่ตั้งใจ เช่น การเดิน การพิมพ์ การร้องเพลง และการควบคุมการแสดงสีหน้า) รอยต่อประสาทกล้ามเนื้อบนกล้ามเนื้อลายคือส่วนที่ได้รับผลกระทบในโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิส โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสมีหลายรูปแบบ:

โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสคืออะไร?

โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสคือภาวะที่รอยต่อประสาทกล้ามเนื้อเกิดโรค ข้อความ acetylcholine จากเส้นประสาทที่พยายามกระตุ้นกล้ามเนื้อจะถูกลดทอนอย่างรวดเร็วเนื่องจากความเสียหายที่จุดเชื่อมต่อเส้นประสาท/กล้ามเนื้อ เปรียบเสมือนการพยายามรับสัญญาณด้วยวิทยุที่เสียหาย หรือที่แย่กว่านั้นคือวิทยุที่ถูกทำลายอย่างต่อเนื่อง ข้อความบางส่วนอาจผ่านได้หรือผ่านได้อย่างอ่อน และบางส่วนอาจไม่ผ่านเลย

การรักษามุ่งเน้นที่การหยุดความเสียหายและเสริมสัญญาณให้แข็งแรง

โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสแต่กำเนิด (Congenital Myasthenia Gravis)

ในภาวะนี้ ผู้ป่วยเกิดมาโดยไม่มีรอยต่อประสาทกล้ามเนื้อที่ปกติ ไม่มีการรักษาที่ได้ผล โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสแต่กำเนิดได้รับการอธิบายว่าเป็นโรคทางพันธุกรรมแบบด้อยในสุนัขพันธุ์ English Springer Spaniel, Jack Russell Terrier, Smooth Fox Terrier, Heideterrier, Old Danish Pointer, Labrador Retriever, Golden Retriever, Labradoodle, Dachshund และ Australian Cobberdog บางครั้งมีรายงานในสุนัขพันธุ์ผสม สุนัขพันธุ์ Miniature Dachshund มีรูปแบบแต่กำเนิดที่หายไปเมื่อโตขึ้น โดยทั่วไป รูปแบบแต่กำเนิดเป็นการวินิจฉัยที่ไม่ดี แต่โชคดีที่รูปแบบที่เกิดขึ้นภายหลังพบบ่อยกว่าและรักษาได้ดีกว่าขึ้นอยู่กับชนิดย่อย

โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสที่เกิดขึ้นภายหลัง (Acquired Myasthenia Gravis)

นี่คือโรคภูมิคุ้มกันตนเอง (autoimmune disease) ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันกำลังทำลายรอยต่อประสาทกล้ามเนื้อเสมือนว่าเป็นผู้บุกรุกจากภายนอก กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับว่ารอยต่อใดถูกทำลาย เป้าหมายของการรักษาคือหยุดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันนี้และยืดการทำงานของ acetylcholine ที่ยังคงเหลืออยู่

โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสที่เกิดขึ้นภายหลังสามารถแบ่งย่อยได้อีกเป็นสี่ชนิด:

• ชนิดเฉพาะที่ (Focal) - เฉพาะส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย มักเป็นบริเวณหลอดอาหาร/ใบหน้าและลำคอ

• ชนิดทั่วไป (Generalized) - กล้ามเนื้อลายทั้งหมดได้รับผลกระทบ

• ชนิดรุนแรงเฉียบพลัน (Fulminating) - ลุกลามรวดเร็วและมักเสียชีวิต

• ชนิดพาราเนียพลาสติก (Paraneoplastic) - มีเนื้องอกของต่อมไทมัส

อาการทางคลินิก

อาการมุ่งเน้นที่กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ส่งผลต่อดวงตา กล้ามเนื้อแสดงสีหน้า ลำคอ/หลอดอาหาร (ในสุนัข) และแขนขา ซึ่งแสดงออกเป็นความล้าจากการออกกำลัง/กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดขึ้นอย่างรวดเร็วจากการออกกำลัง (ประมาณ 60% ของผู้ป่วย) หลอดอาหารขยาย (megaesophagus - หลอดอาหารหย่อน) เสียงเปลี่ยน อัมพาตของกล่องเสียง หรือกลืนลำบาก โดยทั่วไป อาการจะเกิดขึ้นค่อนข้างกะทันหันในเวลาหลายวันถึงหลายสัปดาห์ ความอ่อนแรงจากการออกกำลังแบบคลาสสิกอาจไม่พบเลย และบางครั้งหลอดอาหารขยายเป็นอาการเดียว (เช่นในรูปแบบเฉพาะที่)

เนื่องจากปัญหาการกลืนและการสำรอกมักรวมอยู่ในภาพทางคลินิก ปอดอักเสบจากการสำลักน้ำลาย อาหาร หรือสิ่งอาเจียนอาจเกิดขึ้นได้ ทำให้สถานการณ์ซับซ้อนและร้ายแรงยิ่งขึ้น ภาวะแทรกซ้อนนี้เรียกว่าปอดอักเสบจากการสำลัก (aspiration pneumonia) และทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมาก

ต่างจากมนุษย์ที่เป็นโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิส สัตว์เลี้ยงส่วนใหญ่จะหายเองได้ และการพยากรณ์โรคดีหากพวกมันรอดผ่านเดือนแรกที่ความอ่อนแรงรุนแรงที่สุดและมีความเสี่ยงต่อปอดอักเสบจากการสำลักมากที่สุด เจ้าของควรเตรียมพร้อมสำหรับการรักษาระยะยาว (เช่น หลายปี) แม้ว่าระยะเวลาการรักษาเพียงไม่กี่เดือนก็ไม่ใช่เรื่องผิดปกติ แมวมักต้องการการรักษาอย่างต่อเนื่อง ในขณะที่สุนัขมักหายเอง

รูปแบบพาราเนียพลาสติกของโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสเกี่ยวข้องกับ thymoma ซึ่งเป็นเนื้องอกของต่อมไทมัสที่อยู่ในทรวงอก และควรตรวจพบให้เร็วที่สุดเนื่องจากการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกมีความสำคัญต่อการรักษา รูปแบบนี้จะไม่หายเอง

เนื่องจากโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสพบได้บ่อย สุนัขที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไป กลืนลำบาก หรือหลอดอาหารขยาย ควรได้รับการตรวจหาโรคนี้

การตรวจวินิจฉัย

การตรวจเลือด

ปัจจุบัน สามารถตรวจเลือดอย่างง่าย (แม้จะไม่ถูก) เพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อตัวรับ acetylcholine ได้ เรียกว่าการตรวจ AChR การตรวจเลือดนี้สามารถตรวจพบ 98% ของสัตว์เลี้ยงที่เป็นโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิส เมื่อแอนติบอดีลดลงต่ำกว่า 0.6 nmol/L อาการทางคลินิกมักจะหายไป ข้อเสียของการตรวจนี้คือทำได้เฉพาะที่ห้องปฏิบัติการเดียวที่ U.C. San Diego และผลตรวจใช้เวลาสองสามสัปดาห์

มีช่วงเวลาที่ผู้ป่วยที่เป็นโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสระยะเริ่มต้นจะยังไม่มีระดับแอนติบอดีสูงพอที่จะถือว่าเป็นผลบวก ในสัตว์เลี้ยงที่ตรวจได้ผลลบ ควรตรวจซ้ำอีกครั้งหลังจากผ่านไปสองสามเดือนก่อนที่จะถือว่าตัดโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสออกไป

การทดสอบ Tensilon

การทดสอบนี้เกี่ยวข้องกับการฉีด edrophonium chloride (ชื่อการค้า Tensilon(R)) เข้าหลอดเลือดดำในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิส Edrophonium chloride เป็นยาต้าน anticholinesterase ออกฤทธิ์สั้น ซึ่งช่วยให้ acetylcholine สะสมที่รอยต่อประสาทกล้ามเนื้อ เสริมสัญญาณจากเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อ การตอบสนองอาจน่าตื่นเต้นมาก ซึ่งทำให้สามารถวินิจฉัยเบื้องต้นได้อย่างรวดเร็วแทนที่จะรอผลตรวจเลือด

ปัจจุบัน edrophonium chloride ไม่ได้ผลิตในเชิงพาณิชย์ ดังนั้นการทดสอบแบบนี้จึงมีจำกัด

สิ่งสำคัญที่ต้องรู้เกี่ยวกับข้อเสียของการทดสอบ Tensilon:

• ผลลัพธ์อาจไม่น่าตื่นเต้นเสมอไป ทำให้การตีความมีความเป็นอัตนัย

• ผลตรวจเป็นลบไม่ได้ตัดโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสออก

• Edrophonium chloride อาจทำให้เกิดการหดเกร็งของทางเดินหายใจ ทำให้ต้องใส่ท่อช่วยหายใจและให้ออกซิเจนในภาวะฉุกเฉิน

• Edrophonium chloride มีศักยภาพที่จะทำให้อัตราการเต้นของหัวใจลดลง ซึ่งอาจเป็นอันตรายสำหรับผู้ป่วยที่มีปัญหาหัวใจอยู่ก่อน (หมายเหตุ: ปัญหานี้ไม่เกิดกับยา anticholinesterase แบบรับประทานที่ใช้ในการรักษาระยะยาว)

• โรคอื่น ๆ หลายโรคที่ทำให้อ่อนแรงอาจดูเหมือนดีขึ้นจากการฉีด Tensilon

การตรวจชิ้นเนื้อ (Tissue Biopsy)

ในอดีต การตรวจมีความซับซ้อนมากกว่า กล้ามเนื้อถูกตัดชิ้นเนื้อและตัวอย่างเนื้อเยื่อถูกย้อมเพื่อหาแอนติบอดี การเก็บเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อค่อนข้างรุกราน เมื่อเปรียบเทียบกับการตรวจข้างต้น และปัจจุบันที่มีการตรวจเลือดแล้ว จึงไม่ค่อยทำอีกต่อไป

เอกซเรย์ทรวงอก

ควรถ่ายเอกซเรย์ทรวงอกเพื่อตรวจหา thymoma แนะนำให้ผ่าตัดเอาเนื้องอกออกสำหรับผู้ป่วยที่มีก้อนในต่อมไทมัส จึงสำคัญที่จะต้องระบุผู้ป่วยเหล่านี้ ในแมวที่เป็นโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิส หนึ่งในสี่ตัวสามารถคาดว่าจะมีก้อนในทรวงอกบริเวณต่อมไทมัส จึงเป็นสิ่งสำคัญเป็นพิเศษที่จะคัดกรองแมว ในสุนัข มีเพียงประมาณ 3-4% ของผู้ป่วยที่อยู่ในกลุ่มนี้

อีกเหตุผลหนึ่งในการถ่ายเอกซเรย์ทรวงอกคือเพื่อดูว่ามีหลอดอาหารขยายและปอดอักเสบจากการสำลักหรือไม่

การรักษา

ด้วยการตรวจพบเร็วและการรักษาที่เหมาะสม สามารถคาดหวังว่าการรักษาจะให้ผลตอบสนองที่ดี มีคุณภาพชีวิตปกติและอายุขัยปกติ ตราบใดที่ปัจจัยแทรกซ้อนยังไม่ลุกลาม

ยาต้าน Anticholinesterase

Pyridostigmine (Mestinon(R)) เป็นยาที่ใช้ทั่วไปเพื่อยืดการออกฤทธิ์ของ acetylcholine โดยการยับยั้ง acetylcholinesterase ตัวรับที่ยังไม่ถูกทำลายโดยระบบภูมิคุ้มกันจะสามารถจับ acetylcholine ได้นานขึ้น มักให้รับประทานวันละสองถึงสามครั้ง และอาจมีผลข้างเคียง เช่น คลื่นไส้ ปวดเกร็ง และอาจท้องเสีย สามารถแก้ไขได้โดยเจือจางยาหรือให้ยาขณะท้องเต็ม ผลข้างเคียงอื่น ๆ ได้แก่ น้ำตาไหลมากและน้ำลายไหล Pyridostigmine อาจคิดว่าเป็น edrophonium chloride เวอร์ชันออกฤทธิ์นานกว่า

Neostigmine bromide (ชื่อการค้า Prostigmin(R)) เป็นยาต้าน anticholinesterase อีกตัวที่สามารถใช้ได้ อย่างไรก็ตาม pyridostigmine โดยทั่วไปมีผลข้างเคียงน้อยกว่า

เนื่องจากสัตว์เลี้ยงส่วนใหญ่จะหายจากโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสเอง เป้าหมายของการรักษาคือควบคุมอาการจนกว่าจะหาย ผู้ป่วยสุนัขจำนวนมากไม่ต้องการการรักษาเพิ่มเติมนอกเหนือจากยาเหล่านี้ แมวโดยทั่วไปจะตอบสนองดีกว่าหากรวมการกดภูมิคุ้มกันในแผนการรักษา

การกดภูมิคุ้มกัน

คอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น prednisone และยาในกลุ่มเดียวกัน สามารถกดการผลิตแอนติบอดีที่ทำลายรอยต่อประสาทกล้ามเนื้อ โดยทั่วไป จะหลีกเลี่ยงยาเหล่านี้เว้นแต่การรักษาด้วยยาต้าน anticholinesterase ไม่ได้ผลตามที่ยอมรับได้ ยากดภูมิคุ้มกันที่แรงกว่า เช่น azathioprine, cyclosporine หรือ cyclophosphamide จะใช้เฉพาะเมื่อมีเหตุผลที่ไม่สามารถใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ได้เนื่องจากเบาหวาน ความดันโลหิตสูง การติดเชื้อร่วม (เช่น ปอดอักเสบจากการสำลัก) หรือหากโรคมัยแอสทีเนียรุนแรง บ่อยครั้ง ผู้ป่วยสุนัขจะอ่อนแรงมากขึ้นเมื่อเริ่มใช้สเตียรอยด์ จึงมักเริ่มด้วยขนาดยาต่ำแล้วค่อย ๆ เพิ่มขึ้นจนถึงขนาดยาที่กดภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยแมวโดยทั่วไปจะเริ่มด้วยขนาดยาสูงทันที

หลอดอาหารขยาย (Megaesophagus)

ในภาวะหลอดอาหารขยาย หลอดอาหาร (ท่อที่เชื่อมต่อลำคอกับกระเพาะอาหารและขนส่งอาหาร) จะหย่อนและใช้งานไม่ได้ ผู้ป่วยที่มีภาวะนี้จะสำรอกอาหารเพราะไม่สามารถเคลื่อนอาหารเข้าสู่กระเพาะอาหารได้อย่างมีประสิทธิภาพ พวกมันจะน้ำหนักลดเพราะไม่สามารถรักษาอาหารไว้ได้ นอกจากนี้ยังมีแนวโน้มสูงที่จะสำลักอาหารและน้ำลายและเกิดปอดอักเสบที่รักษายาก ผู้ป่วยเหล่านี้ต้องได้รับการจัดการพิเศษเพื่อหลีกเลี่ยงปอดอักเสบและรักษาโภชนาการ

สิ่งสำคัญคือต้องรับรู้ภาวะนี้อย่างรวดเร็วเพื่อป้องกันการสูญเสียน้ำหนักและปอดอักเสบ

การตัดต่อมไทมัสออก?

ต่อมไทมัสอยู่ในทรวงอก โดยทั่วไปจะฝ่อไปหลังวัยเด็ก มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของระบบภูมิคุ้มกัน ในมนุษย์ เนื้องอกและการเจริญเติบโตมากเกินไปของต่อมไทมัสมักเกิดร่วมกับการพัฒนาของโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิส การตัดต่อมไทมัส (thymectomy) เป็นการรักษาที่ยอมรับกันดีสำหรับโรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสในมนุษย์ แต่ในสุนัขและแมวจะทำเฉพาะเมื่อมีเนื้องอกต่อมไทมัสเท่านั้น

การตัดเนื้องอกต่อมไทมัสเป็นการผ่าตัดทรวงอกที่รุกรานอย่างมาก หากสามารถตัดเนื้องอกออกได้ทั้งหมด โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสควรจะหายไป และการตรวจเลือดหาแอนติบอดีสามารถใช้เพื่อพิจารณาว่าตัดออกได้ทั้งหมดหรือไม่ หากไม่สามารถตัดเนื้องอกออกได้ทั้งหมด จะต้องรักษาต่อไป

ควรเลื่อนการฉีดวัคซีนออกไปเนื่องจากมีหลักฐานว่าทำให้โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสที่กำลังดำเนินอยู่แย่ลง โรคมัยแอสทีเนีย เกรวิสมีรายงานว่าเป็นปฏิกิริยาจากยาในแมวที่เป็นโรคไทรอยด์เกิน (hyperthyroid) ในช่วงไม่กี่เดือนแรกของการรักษาด้วย methimazole ในสถานการณ์เฉพาะนี้ โรคจะหายไปเมื่อหยุดยา ควรใช้การรักษาโรคไทรอยด์เกินรูปแบบอื่นในผู้ป่วยเหล่านี้

หมายเหตุการใช้งาน

เนื้อหานี้ใช้สำหรับอ้างอิงและการถอดความเท่านั้น ห้ามเผยแพร่ข้อความต้นฉบับซ้ำคำต่อคำ